Sekilas Tentang : Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP)

Masih ingat “Manequein Challenge” sebuah tantangan yang mengharuskan orang diam seperti patung selama beberapa waktu, yang sempat viral di media sosial belakangan kemarin? Ternyata ada sebuah penyakit yang membuat seseorang tidak bisa bergerak seperti tantangan tersebut. Di dunia medis, penyakit ini disebut dengan fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP).

Apa itu Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP)?

FOP adalah suatu kondisi di mana tulang tumbuh di luar kerangka. Pertumbuhan tulang yang abnormal ini  menggantikan jaringan ikat, termasuk tendon dan ligamen. FOP disebabkan oleh mutasi genetik, yaitu gen ACVR1. Gen ini terlibat dalam pertumbuhan dan perkembangan tulang yang membuat mereka bermutasi menjadi lebih banyak. Gen ini bisa diturunkan dari orang tua, tapi dalam banyak kasus FOP bisa bermutasi pada orang yang tidak memiliki riwayat penyakit ini dari orang tuanya.

Ciri dan gejala FOP. 

Salah satu tanda yang bisa ditemui adalah kecacatan jempol kaki, di mana kondisi jempol pada kedua kaki lebih pendek dari yang semestinya dan berlawanan arah dengan jari-jari kaki lainnya. Hal ini diakui oleh separuh orang yang menderita FOP jika mereka memiliki masalah serupa dengan jempol.
Tanda lainnya adalah tergantinya jaringan tulang lunak. Biasanya ditandai dengan adanya pertumbuhan tumor di punggung, leher, dan bahu. Pertumbuhan ini sangat menyiksa dan dengan cepat berubah menjadi tulang. Pertumbuhan tulang ini berlangsung sepanjang hidup dan menyebar ke seluruh tubuh.
Selain itu, ada tanda yang juga sangat sering terjadi yaitu karena cedera atau adanya virus yang memicu pertumbuhan semakin cepat. Hal ini membuat orang yang terkena FOP sangat sulit untuk melakukan jenis operasi atau bahkan suntikan karena jarum tidak bisa menembus.
Pernyebaran FOP berlangsung 6 sampai 8 minggu. Penderita merasakan rasa sakit dimulai dari bagian atas tubuh cenderung dari leher dan bahu menjalar ke seluruh bagian tubuh, disertai pembengkakan, kekakuan pada sendi, ketidaknyamanan di seluruh tubuh, dan demam ringan.

Apa yang akan terjadi jika seseorang menderita FOP?

• Gerakan sangat terbatas kerena sebagian tulang tumbuh ke dalam sendi, sehingga menyebabkan mobilitas terbatas, mengakibatkan masalah keseimbangan serta koordinasi pada tubuh.
• Bahkan cedera ringan saja dapat menyebabkan lebih banyak peradangan dan pertumbuhan tulang.
• Pertumbuhan tulang di dada dapat membatasi pernapasan, meningkatkan risiko infeksi pernapasan.
• Keterbatasan gerak pada rahang membuat sulit berbicara dan makan, yang dapat menyebabkan kekurangan gizi dan penurunan berat badan.
• Sekitar setengah dari orang dengan gangguan FOP mengalami gangguan pendengaran.
• Aliran darah yang buruk dapat menyebabkan penggumpalan darah di lengan atau kaki, sehingga mengakibatkan pembengkakan.

Bagaimana cara mengobati FOP?

Sampai saat ini belum ada pengobatan yang dapat memperlambat atau menghentikan perkembangan penyakit ini. Tetapi pengobatan untuk gejala tertentu dapat meningkatkan kualitas hidup. Beberapa di antaranya adalah:
• Mengonsumsi obat kortikosteroid atau obat nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAID) alias obat anti peradangan untuk mengurangi rasa sakit dan pembengkakan
• Memakai alat bantu seperti kawat gigi atau sepatu khusus untuk membantu berjalan kaki
• Melakukan terapi

Tidak ada yang bisa membuat pertumbuhan tulang baru hilang. Operasi hanya akan menghasilkan pertumbuhan tulang lebih banyak. Hindari melakukan biopsi karena dapat menyebabkan pertumbuhan tulang yang semakin cepat menyebar ke daerah lainnya
Suntikan intramuskular, seperti kebanyakan imunisasi, hal ini juga dapat menyebabkan masalah. Perawatan gigi harus dilakukan dengan hati-hati dengan hindari suntikan dan peregangan rahang.
Cedera karena jatuh mampu memicu peradangan lebih luas lagi. Setiap kegiatan fisik yang meningkatkan risiko cedera harus dihindari.
FOP adalah penyakit kronis dan tidak ada obatnya. Pengobatan hanya membantu mengurangi gejala dan meningkatkan kualitas hidup. Tingkat perkembangan penyakit ini berbeda bagi setiap orang dan sulit untuk diprediksi. Sangat penting untuk mendapatkan diagnosis yang benar secepat mungkin dari dokter, karena tes tertentu dan pengobatan untuk kondisi lain dapat mendorong pertumbuhan tulang baru.

Meningkatkan rasa kepedulian. 

FOP adalah penyakit langka, bahkan kebanyakan orang belum tau mengenai penyakit ini sebelumnya. Tidak ada cara untuk mencegahnya. FOP tidak menular, tapi masih penting untuk mendidik masyarakat tentang efek mendalam dari kondisi ini. Penelitian terkait penyakit ini terus dilakukan.

Sumber : https://hellosehat.com/hidup-sehat/fakta-unik/penyakit-fop-orang-jadi-patung/amp/